A cura di Corrado Occella (Genova)
Con il termine angioma definiamo quelle macchie della pelle che, normalmente, non sfociano in patologie, presentandosi prive di sintomi ed in forma benigna
Sommario:
- Cosa sono gli emoangiomi?
- Come si manifestano?
- Come si fa la diagnosi?
- Gestione e terapia
- Cosa sono le Malformazioni vascolari capillari (portwinestain, macchie di vino, nevo flammeo, “angioma piano”)
- Quando localizzate al viso quali problematiche possono sottendere?
- Come si trattano
Con il termine di “angioma” venivano generalmente indicate le classiche “voglie” (macchie di vino o di fragola) che compaiono sulla cute dei neonati e che talvolta perdurano fino all’età adulta.
Attualmente quando si parla di lesioni rosse della cute, specie in età pediatrica ci dobbiamo riferire alle anomalie vascolari che la comunità scientifica internazionale (ISSVA 2018) suddivide in due grandi gruppi: i tumori vascolari e le malformazioni vascolari.
Cosa sono gli emangiomi?
Tra i tumori vascolari, il più frequente (3-10% nella popolazione pediatrica) è l’emangioma infantile, neoformazione caratterizzata da una proliferazione benigna, spesso temporanea di cellule endoteliali. In passato veniva chiamato: angioma a fragola o a ciliegia, angioma tuberoso, angioma cavernoso. Si presentano come lesioni per lo più rilevate sul piano cutaneo nodulari o in placca di colorito rosso vivo, di varia dimensione e di consistenza spugnosa.
Come si manifestano?
Alla nascita spesso non si notano o si evidenziano come piccoli puntini rossi, macchiette più chiare solcate da telangectasia (sorta di capillari dilatati) o rosse; segue una fase di crescita spesso rapida più evidente nei primi 5/6 mesi di vita, seguita da una fase di regressione (1-5 anni) con schiarimento e progressiva riduzione di volume; una successiva fase involutiva (5-9 anni) ne determina la regressione a volte completa, ma talvolta con esiti inestetici (telangectasia, discromia, cicatrici, residui fibroadiposi, etc.)
Si localizzano per lo più su testa e viso, ma pure in qualsiasi parte del corpo; possono essere superficiali, profondi, o misti. Quando sono superficiali ed estesi possono associarsi ad altre anomalie sottostanti (RM con contrasto):
- Sindrome Phace se localizzati soprattutto livello cervico-facciale (emangioma e anomalie delle arterie, difetti oculari e cardiaci, etc.);
- Sindrome PELVIS, SACRAL, LUMBAR se localizzati in sede mediana anogenitale o lombosacrale (disrafismi spinali, anomalie renali, etc.).
In caso di emangiomi multipli (più di 5) o eruttivi è possibile una localizzazione epatica (ecografia addome).
Come si fa la diagnosi?
La diagnosi di malformazione capillare è essenzialmente clinica, basata su un’accurata raccolta anamnestica ed un esame obiettivo completo preliminare e ad eventuali esami di approfondimento (ecocolor doppler e/o Risonanza magnetica per lesioni più estese e profonde; raramente è utile la biopsia cutanea).
Problematiche e complicanze:
- Ulcerazioni con sanguinamento, dolore e sovrainfezioni;
- Conseguenti esiti cicatriziale;
- Danni funzionali (palpebre, naso, orecchio, mammella, etc.);
- Rischio per la vita (ostruzione vie respiratorie) specie nelle localizzazioni mandibolari e sotto mandibolari;
- Danni estetici permanenti (cicatrici, distorsioni, residui fibro-adiposi, regressioni parziali, etc.).
Gestione e Terapia
Gli emangiomi nel 90/95% dei casi tendono a regredire spontaneamente con buon risultato estetico; tuttavia nei primi mesi di vita devono essere attentamente monitorati dal dermatologo e dal pediatra al fine di cogliere tempestivamente quelle problematiche e complicanze sopra ricordate.
In quei casi è infatti opportuno il trattamento precoce (possibilmente entro i 5 mesi vita) con il betabloccante propranololo per via orale per un periodo di almeno 12 mesi; il farmaco è efficace rapidamente in oltre il 97 % dei casi.
La terapia laser (dye laser) si utilizza soprattutto per le telangectasie residue e per le ulcerazioni.
La terapia chirurgica da eseguire prima dell’età scolare è indicata specificatamente nei casi in cui la terapia medica fallisce o per gli esiti residui rilevanti ed inestetici del processo di guarigione.
Cosa sono le Malformazioni vascolari capillari (portwinestain, macchie di vino, nevo flammeo, “angioma piano”)
Un tempo definite “angiomi piani”, le malformazioni capillari (a basso flusso) (0,3% dei neonati) sono macchie di colorito roseo-rosso o rosso-violaceo, già presenti alla nascita di varia estensione, a sede cutanea e/o mucosa, più spesso sul volto, che non regrediscono mai spontaneamente; esse possono essere isolate o associate a varie anomalie interne configurando diversi quadri sindromici.
Quando localizzate al viso quali problematiche possono sottendere?
- Estetiche, che diventano poi psicologiche quando il bambino inizia la vita di relazione (asilo, scuola);
- cliniche, se localizzate su un’area frontale avente come limite inferiore una linea che dal canto interno dell’occhio raggiunge l’attaccatura dell’orecchio includendo la palpebra superiore, in quanto sarebbero predittive della Sindrome di Sturge Weber caratterizzata da nevo flammeo e coinvolgimento meningeo e oculare.
In questi casi è opportuno un attento controllo del neonato con approccio polispecialistico (dermatologo, oculista, neurologo).
Come si trattano
La laserterapia con laser vascolare (Dye laser 595) dovrebbe essere utilizzata quale trattamento di prima scelta nelle malformazioni capillari pure, specialmente per le localizzazioni al viso. Il trattamento andrebbe preferibilmente iniziato nei primi mesi di vita.